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发病率百万分之一！6岁女童住院做扁桃体手术，竟意外查出罕见病

极目新闻记者 郑晶晶

通讯员 张梦石 谯玲玲

“多亏医生规范细致的术前管理，保护了我女儿的听力。”7月1日，6岁女童桃桃（化名）的妈妈再次向武汉市第一医院耳鼻咽喉科代伟林医生表达感谢。她说，女儿本来只准备做扁桃体和腺样体微创手术，意外发现罕见的先天性中耳胆脂瘤，医生及时微创手术，避免了可能出现的听力损伤。

一周前，6岁的桃桃在妈妈的陪伴下到武汉市第一医院耳鼻咽喉科住院，准备做扁桃体和腺样体微创手术。根据医疗原则，桃桃做了相关检查，排除分泌性中耳炎。

在梳理术前例行检查结果时，耳内镜检查的结果引起了代伟林医生的注意。桃桃右耳鼓膜前方有一处白色异常点，不是白色脓液、脓痂，也不是涂抹了白色的粉剂类药物，或是鼓膜的钙化斑。但她的耳科听力学与中耳功能检查又显示，听力完全正常、鼓室压图也就是鼓膜的振动情况也非常正常。

代伟林医生没有放过这一细节，立即向上级医生汇报病情，临时推迟手术，并申请急诊颞骨高分辨率CT。影像结果表明，在桃桃的右耳鼓室前方有一块团块状高密度影像异常表现。医生分析后认为，不排除先天性中耳胆脂瘤、其它中耳先天肿瘤或良性增生性疾病的可能。在将病情向家属沟通后，医生决定为桃桃做扁桃体、腺样体手术的同时，增加耳内镜下的微创探查手术。

手术中，在桃桃狭窄的右侧外耳道内，医生使用2.7毫米的耳内镜细心翻开鼓膜，发现了鼓室内边界清楚的白色囊状胆脂瘤样团块物，直径约6毫米，通过吸引器轻轻把它完整吸出来后，再把掀开的鼓膜复位。术后，桃桃没有出现耳部的不舒服。

医生对这块团状物进行病理检查，最终确诊为“先天性中耳胆脂瘤”。武汉市第一医院耳鼻咽喉科耳科专家李春丽介绍，先天性中耳胆脂瘤的发病率很低，约0.12/10万，平均发病年龄为5至7岁，因为鼓膜完整，也没有耳痛、流脓等病史，所以很难被发现。多数患儿会在数年后出现耳朵反复流脓或明显听力下降，此时才会被注意，而因胆脂瘤典型的破坏作用，中耳传音结构可以被侵蚀，轻者影响听力，重者还可损伤面神经引起面瘫；破坏内耳引起眩晕、严重耳聋、耳鸣；出现严重病症时还会引起颅内并发症等。

李春丽提醒，早期先天性胆脂瘤多可通过听力检查、耳镜检查以及颞骨CT检查发现。这一时期，尚未引起鼓膜、听骨、内耳的破坏，且病变范围局限，应尽快行耳内镜微创手术去除瘤体，保护听力。

（来源：极目新闻）